La displasia evolutiva dell’anca

Ultimo aggiornamento il 24 Novembre 2022
displasia delle anche nei neonati

Diagnosi e trattamento

La displasia evolutiva dell’anca è un’alterazione dello sviluppo dell’anca in cui i rapporti articolari tra la testa del femore e la cavità acetabolare vanno progressivamente alterandosi giungendo, se non trattata, alla franca lussazione con perdita completa dei rapporti articolari, con conseguenze gravemente invalidanti. In tale definizione sono comprese un’ampia varietà di condizioni patologiche: da semplici instabilità dell’articolazione fino ad arrivare alla lussazione congenita franca.

Displasia, sublussazione e lussazione

Si parla di instabilità qualora vi sia una lassità dell’articolazione. In caso di displasia sono presenti delle alterazioni morfologiche dell’acetabolo, del femore o di entrambi, ma i capi articolari mantengono rapporti normali. Nella sublussazione vi è ancora contatto solo parziale tra le due superfici articolari. Nella lussazione tale contatto viene perso totalmente.

Nella maggioranza dei casi la condizione ha inizio in epoca fetale e, se non trattata, evolve durante i primi anni di vita attraverso queste fasi fino alla lussazione, con esiti permanenti e invalidanti. Solo raramente la lussazione è già presente al momento della nascita e può correttamente essere definita congenita. Per questa ragione oggi il termine displasia evolutiva dell’anca viene preferito ai precedenti “lussazione congenita dell’anca” e “displasia congenita dell’anca”. Tali termini, affermatisi fin dall’epoca di Ippocrate, descrivevano solo la condizione finale che si evidenziava clinicamente in tutta la sua drammaticità, ma non evidenziavano la natura evolutiva della condizione.

Quando si sviluppa la displasia evolutiva dell’anca

L’articolazione dell’anca si forma nel periodo embrionale e intorno all’undicesima settimana risulta completamente formata. A livello teorico questo è il tempo minimo in cui può svilupparsi la displasia. Sebbene accada raramente, da questo momento in poi l’anca continua a svilupparsi durante la vita intrauterina. In condizioni normali, la testa del femore, perfettamente centrata e stabile all’interno della cavità acetabolare, ne guida la normale evoluzione, che prosegue poi dopo la nascita, guidando lo sviluppo della così detta cartilagine triradiata. Quest’ultima connette a livello dell’acetabolo le tre ossa del bacino, ileo, ischio e pube, che concorrono alla forma definitiva dell’acetabolo stesso.

Studi sperimentali nei ratti hanno evidenziato come l’asportazione della testa del femore causi l’arresto dello sviluppo dell’acetabolo in profondità e ampiezza, con caratteristiche morfologiche analoghe ad un’anca lussata.

Alla nascita solo raramente l’anca displasica si presenta lussata. Nella maggioranza dei casi vi è una lassità, evidenziabile con il così detto “segno dello scatto”, descritto per la prima volta dal pediatra italiano Marino Ortolani nel 1935. Con questa definizione si fa riferimento alla sensazione di scatto percepibile sia nella riduzione di un’anca lussata, sia nella lussazione di un’anca displasica e lussabile, sebbene, specie nella letteratura anglosassone, questo secondo “scatto” venga generalmente descritto come segno di Barlow.

Tale manovra a tutt’oggi rappresenta il principale strumento diagnostico per la displasia dell’anca alla nascita e viene sempre eseguita dal neonatologo nella prima valutazione del nuovo nato. A tutt’oggi molte società di ortopedia pediatrica definiscono displasiche solo le anche che presentano un segno di Ortolani positivo e le rarissime anche lussate congenitamente. In questi casi si parla di lussazione teratogenica, quasi sempre associata a patologie come il mielomeningocele e l’artrogriposi.

Circa il 98% delle anche si presentano alla nascita ridotte e displasiche, con un segno di Ortolani-Barlow positivo e vi sono ampie evidenze che le alterazioni che determinano l’instabilità dell’articolazione sono reversibili. Infatti, il trattamento precoce con appositi tutori che mantengono l’anca congruente (Pavlik, Milgram, ecc.) ha successo in oltre il 95% dei casi.

Il ruolo della componente genetica

Sebbene l’eziologia sia tuttora non completamente nota, oggi viene considerata multifattoriale, con una forte componente ereditaria poligenica e una componente ambientale (analogamente a patologie come il diabete o l’ipertensione).

La componente genetica riveste un ruolo primario. Infatti, l’incidenza varia molto da popolazione a popolazione, con picchi tra 25 e 50 ogni 1.000 nati vivi tra i lapponi e i nativi americani e incidenze molto basse tra i cinesi e nelle popolazioni di origine africana. Una familiarità è stata riscontrata tra il 16% e il 33% negli affetti.

É stato sottolineato come nelle popolazioni a bassa incidenza vi sia un angolo medio di antiversione del collo del femore e dell’acetabolo mediamente maggiore. L’80% circa dei casi sono femmine.

Nella patogenesi della condizione fattori ambientali intrauterini andrebbero a sommarsi alla predisposizione genetica, determinando l’insorgenza della patologia. Infatti è stata osservata una maggiore incidenza nei primogeniti, in cui la muscolatura addominale e uterina meno cedevoli causano più frequentemente posizioni anormali prolungate. A sostegno di ciò vi sarebbe l’associazione frequente con:

  • altre anomalie posizionali come il torcicollo e il metatarso addotto
  • l’oligoidramnios
  • il fatto che la patologia si osservi con più frequenza a carico dell’anca sinistra, più frequentemente forzata in adduzione contro l’osso sacro materno
  • in caso di presentazione podalica (condizione più frequente nelle femmine).

Anche fattori ambientali post-natali sono stati imputati. Ad esempio, la pratica di “fasciare” i neonati con le anche estese e addotte forzatamente. Fortunatamente sempre più in disuso. La diagnosi di displasia alla nascita come detto resta a tutt’oggi clinica.

La manovra di Ortolani-Barlow è fondamentale per evidenziare le anche instabili. Nei casi di diagnosi tardiva, fortunatamente oggi infrequenti, altri segni clinici possono essere usati. I più affidabili sono:

  • la riduzione dell’abduzione dell’anca per l’accorciamento degli adduttori
  • il segno di Galeazzi, che evidenzia l’accorciamento apparente ma risulta efficace solo nei casi monolaterali, analogamente all’asimmetria delle pliche cutanee.

Nei bambini più grandi si evidenziano altre anomalie come:

  • l’iperlordosi lombare
  • la così detta andatura anserina, causata dalla caduta del bacino per insufficienza della muscolatura glutea.

Generalmente dopo i sei mesi di età i tessuti articolari iniziano a presentare alterazioni tali da impedire progressivamente una riduzione “incruenta” della lussazione.

L’importanza della diagnosi precoce

L'importanza della diagnosi precoce

Risulta evidente come la diagnosi precoce risulti fondamentale per un esito ottimale nel trattamento della displasia. Per questo alla clinica oggi si aggiungono indagini strumentali. In molti paesi, e in particolare in Italia, si utilizza routinariamente a scopo di screening e nel followup del trattamento l’ecografia delle anche, secondo la metodica messa a punto da Graf negli anni ’70. Tale esame valuta la morfologia delle anche, classificandole in quattro tipi, con successive modifiche che hanno individuato ulteriori sottotipi.

L’ecografia delle anche viene consigliata a tutti i nati entro il terzo mese ed entro 45 giorni nei casi che presentano importanti fattori di rischio (presentazione podalica, sesso femminile, metatarso addotto, ecc.).

Tra le critiche mosse contro l’uso universale dell’ecografia come metodo di screening vi sono l’eccessivo costo e la dipendenza dall’operatore (eccessiva variabilità di misurazioni intraosservatore ed interosservatore) con conseguente overtreatment. Infatti molte anomalie minori osservate dalle ecografie, senza una vera e propria instabilità regredirebbero comunque senza trattamento e permane una significativa “zona grigia”, discussa in letteratura, delle anche che hanno una dubbia necessità di trattamento. In particolare, nelle anche di tipo II, nonostante le successive sottoclassificazioni adottate. Meno dubbi vi sono sull’utilità delle ecografie seriate ogni 7-10 giorni nel follow-up delle anche trattate conservativamente tramite tutori.

La radiografia delle anche può essere eseguita dopo 4-6 settimane per confermare la diagnosi di lussazione.

Trattamento della displasia dell’anca

Quale che sia la metodica diagnostica, clinica o strumentale, nella stragrande maggioranza dei casi il trattamento della displasia evolutiva dell’anca avviene precocemente alla nascita o comunque entro il terzo mese di vita. Il fondamento del trattamento è la riduzione della lussazione e il suo mantenimento stabile. É dimostrato che l’acetabolo è in grado di svilupparsi correttamente per anni se la riduzione della testa del femore è correttamente mantenuta, permettendo alle anche di “maturare” e acquisire una corretta stabilità con deformità residue minime o assenti e un’ottima prognosi a lungo termine. Più tardi inizia il trattamento, minori sono le possibilità di raggiungere tale scopo.

Idealmente la diagnosi dovrebbe essere effettuata già alla nascita sulla base della clinica. In questi casi il trattamento con tutori in flessione-abduzione deve essere iniziato immediatamente. Da sconsigliare il doppio pannolino, in quanto è privo di sicura efficacia e dà ai genitori un finto senso di fiducia, rischiando di ritardare il corretto trattamento della patologia.

Gli studi evidenziano come il trattamento precoce con tutori per sei settimane sia efficace in oltre il 95% dei casi. Sebbene l’ideale dovrebbe essere un trattamento precoce, tale metodica si è dimostrata ampiamente efficace fino ai sei mesi di vita, oltre i quali presenta un tasso di fallimento maggiore del 50%. Nei paesi in cui è diffusa la metodica il trattamento viene monitorizzato con ecografie seriate ogni 7-10 giorni.

Superati i sei mesi di età, si rende generalmente necessario trattare i bambini con riduzione in anestesia, cruenta o incruenta, nelle diagnosi più tardive a interventi sui tessuti molli, sull’acetabolo e sul femore (artrotomie, tenotomie, osteotomie femorali e acetabolari) con risultati molto inferiori.

Una trattazione a parte meriterebbero invece le così dette “displasie residue” dell’adulto, che comprendono i casi più gravi di lussazioni non trattate, displasie residue severe, sublussazione progressiva, degenerazione artrosica secondaria, anche molto precoce, e tutto il capitolo delle retroversioni acetabolari e dell’impingement femoro-acetabolare che secondo molti autori sarebbero sostanzialmente delle forme minori di displasia residua.

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